基于艾曲波帕/艾曲泊帕的组合疗法治疗免疫性血小板减少症

　　免疫性血小板减少症（ITP）是一种出血性疾病，是由血小板破坏减少和血小板生成不足导致的血小板计数减少所致。尽管调节性T淋巴细胞活性受损在血小板破坏中起关键作用，但也可能涉及许多其他免疫异常。重要的是，ITP患者似乎在血小板生成素介导的生理机制中存在缺陷，该缺陷通过增加血小板生成来弥补血小板计数的减少。因此，同时治疗涉及ITP的多种致病途径可能潜在地产生协同功效。传统的ITP治疗可抑制或调节免疫系统以减少血小板破坏，而一类独特的ITP治疗，即血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），可通过激活血小板生成素途径改善血小板生成。如假设的那样，初步研究显示，口服TPO-RA 艾曲泊帕（艾曲泊帕）与常规治疗相结合可改善新诊断和难治性患者的预后。在这篇综述中，总结了ITP患者使用基于艾曲泊帕的组合的临床经验，并讨论了可用数据的含义。

　　免疫性血小板减少症（ITP）是一种出血性疾病，每100,000个成年人/年影响3-4人.ITP是由于自身免疫反应引起的血小板破坏增加和血小板生成不足而导致血小板计数降低至100×109 / l以下所致。血小板免疫反应可能涉及多种免疫异常，并且调节性T淋巴细胞（Treg）活性受损被认为起重要作用。在大多数ITP患者中，免疫攻击是由浆细胞分泌的抗血小板抗体介导的。这些自身反应性抗体会引起血小板的调理作用。巨噬细胞，并可能通过损害巨核细胞功能而干扰血小板生成。重要的是，在大约40％的ITP患者中，未检测到抗血小板抗体，并且免疫粘附k可以直接由细胞毒性T细胞进行。

　　在正常情况下，血小板计数的减少会导致血浆血小板生成素水平的升高，从而诱导骨髓中血小板生成的补偿性增强。通过这种机制，血小板生成可能会增加20倍以上。然而，ITP患者出现在这种生理机制上有缺陷。在这类患者中，由于血小板减少症，血清中血小板生成素的水平并未升高，因此没有血小板生成的补偿性增强。

　　传统上，ITP一线治疗的目标是在出血或活动性出血高风险患者中快速增加血小板计数，而应答的持久性，长期安全性和耐受性则不那么重要。因此，大多数ITP复发的患者因此接受多线单药治疗，包括重复一线治疗疗程，直到找到能够提供持久血小板反应的治疗。在这个可能持续数月甚至数年的“试错”期间，这些患者可能会经历与出血事件和治疗不良反应风险相关的重大疾病负担。的多发性难治性患者无法通过任何可用的单一疗法获得稳定的反应。这两个患者组均可受益于同时治疗多种疾病机制的联合治疗的潜在协同疗效。作为ITP唯一可解决血小板不足的治疗选择，血小板生成素受体激动剂（TPO-RAs），包括艾曲泊帕，在ITP联合治疗方法中起着核心作用。

　　ITP的一线治疗选择通常包括皮质类固醇（地塞米松，泼尼松）和免疫球蛋白[静脉内免疫球蛋白（IVIG），Rho（D）免疫球蛋白，它们产生快速但短暂的反应。皮质类固醇显示出初始反应在60％至70％的患者中2-14天之内，但这种反应通常持续不到6个月。IVIG在90％的患者中会在1-3天中产生一种反应，但这种反应通常仅持续2-4天。一线治疗的快速效果主要是通过抑制血小板调理作用来介导的，这是血小板破坏的最后一步。然而，这些试剂对免疫系统具有其他直接或间接的影响，包括降低自身抗体的产生并拯救Treg功能，这可能在其临床活动中起作用。现在艾曲波帕的价格是多少？在哪里购买？更多详情可咨询下方微信。