艾曲波帕/瑞弗兰为重度MYH9相关性血小板减少症

　　如果血小板计数严重降低，遗传性血小板减少症患者通常需要在手术前输注血小板。但是，血小板输注有几个缺点，因为它们使患者面临急性反应，传染病传播和同种免疫的风险，从而使随后的血小板输注变得难治。在这些终生血小板减少症患者中，后者是特别关键的事件。血小板单位的可用性受到献血者匮乏的影响，这个时候就需要艾曲波帕（瑞弗兰）的治疗。

　　MYH9相关疾病是一种常染色体显性血小板减少症，由非肌肉肌球蛋白重链IIA编码基因的突变引起，是遗传性血小板减少症的最常见形式。2010年，一项2期临床试验报告说，口服血小板生成素模拟艾曲波帕可有效提高大多数患有这种疾病的患者的血小板计数。艾曲波帕用于12例血小板计数低于50×109/ L的患者：11名受试者的血小板计数显着增加。

　　可以短期服用艾曲波帕格治疗MYH9患者‐RD和严重的血小板减少症，用于择期手术，从而避免围手术期血小板输注。但是，有关此问题的临床证据仍然很少：只有三例单例报告描述了给予艾曲波帕后成功手术。2010年以来，我们建议短期波帕所有患者MYH9-RD谁需要择期手术，并有血小板计数过低，根据目前的指导方针的过程很安全。所有患者均接受了这种治疗。在此，我们报告了在接受艾曲波帕给药后，对5例由MYH9突变引起的严重血小板减少症的患者在本机构进行的11次连续手术的结果。

　　报道了患者的主要特征。血小板计数范围为5到25×109/L。所有受试者均出现自发性粘膜皮肤出血。他们的ISTH出血评估工具得分在3到22之间。三名患者以前曾接受过大手术和/或小手术：在所有情况下，均采用预防性血小板输注的程序。一直有一名患者住院以进行拔牙或牙周手术：尽管有预防性血小板治疗，但其中一些手术并发着大量出血。另一例患者对血小板输注有难治性。事实上，她之前曾在手术前输过血小板。后来，由于子宫肿块迅速增长，她需要进行子宫切除术，但是由于尽管术前输血了单采单采血小板，但她的血小板计数仍保持在15×109/L左右，所以计划的手术被搁置了。随后的研究发现存在针对血小板糖蛋白Ia-IIa复合体的同种抗体。在上述临床试验中，患者1和3之前曾接受过艾曲波帕治疗。

　　描述了术前服用艾曲波帕和手术程序。艾曲波帕在手术前3周开始。我们使用75毫克/天的剂量，因为与先前的临床试验中的50毫克/天相比，该剂量具有更好的血小板反应，而没有任何重大的安全性问题。3唯一的例外是患者1，该患者在试验中对50 mg / day表现出良好的反应，然后再次接受该剂量的治疗。现在艾曲波帕仿制药多少钱？更多详情可咨询下方为微信。