艾曲波帕(瑞弗兰)是现在非常好的药物,对于血小板缺失症有着无可比拟的作用,那么艾曲波帕需要长期吃吗?艾曲波帕一般来说效果起的很快,如果您需要知道更多,更多详情可咨询下方微信?所有患者均使用市售的艾曲波帕(诺华制药公司的产品)在指定患者的基础上接受艾曲波帕治疗。口服给予口服治疗,初始剂量为每天50μmg,但有2位受试者开始治疗。然后根据血液学计数调整所有患者的剂量,大多数受试者每2-4周将剂量增加25μmg,每天最多增加150μmg。
一旦实现了强大的血液学反应,治疗将逐渐缩小(降低50%),并最终终止治疗。根据血球计数,按血统评估血液学反应。上述纳入标准的解决被认为是回应;完全答复的定义如下:血小板计数> 80,000/μL; ii。血红蛋白> 110g/L; iii。中性粒细胞绝对计数> 1,500/μL。在该回顾性研究中,低于这些阈值的血液值被认为是中度血细胞减少症。患有原发性移植失败的患者对短程的艾曲波帕无反应,并从同一供者处接受了第二次HSCT抢救,最终死于急性GvHD。表1总结了这12例PoGF患者的特征:
除一名患者(患有严重再生障碍性贫血)以外,所有患者均因恶性疾病而移植,并接受了清髓性调理方案(而AA患者接受了免疫消融方案)。大多数患者是从单倍体相同的供体移植的,而2和2例患者是从不相关或同胞HLA匹配的供体移植的(同胞中有1个因交叉而有1个抗原错配) 。但是,这似乎表明我们队列中的供者类型从同胞和无关的配对HSCT转移到单倍体HSCT(66个HSCT中有40个单倍体),而不是单倍体HSCT内在的PoGF固有风险较高。的确,考虑到可评估移植的患者(在第35天+35岁时存活,n = 52),在我们的等位HSCT队列中,单倍于HSCT的PoGF比例(全球18%)并未增加。
在6/12供体/受体对中,存在CMV状态的不利组合。根据我们的政策,最常见的HSC来源是骨髓(BM)(10/12例)。中位剂量为2.24××106 / kg(范围0.68–7.2);仅1例患者接受了<< 1.5±1.5×106 CD34+/kg。根据标准指南,根据供体类型进行了GVHD预防:艾曲波帕和甲氨蝶呤用于匹配的兄弟姐妹供体;环孢素,氨甲蝶呤和兔抗胸腺细胞球蛋白用于不相关的供体(以及匹配的兄弟姐妹供体,当HSC来源是外周血时)和环孢素,霉酚酸酯和移植后大剂量环磷酰胺用于单倍相同的HSCT 。
4/12例患者中存在严重的ABO不兼容(25%);他们中的3人在接受未经控制的BM之前进行了2-3次血浆置换,以保持自然的异凝集素效价<1:所有PoGF患者都进行了ANC植入(中位18天,范围14-34),并且通过大量BM标本的完全供体嵌合体证实了供体植入。在12名PoGF患者中,有6名被认为是原发性PoGF,因为他们在HSCT之后从未达到血小板> 20,000 / μL的水平。在大多数患者中,PoGF不仅限于巨核细胞系,因为贫血和中性粒细胞减少分别影响了7和3位患者。在进行PoGF时,分别有5/12和2/9的患者患有II-IV级急性和(NIH轻度或中度)慢性GvHD。
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