艾曲波帕/瑞弗兰在免疫性血小板减少症中的作用

　　免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，由于脾脏破坏和巨核细胞无法恢复正常计数而导致循环血小板数量减少。糖皮质激素药物的免疫抑制疗法是治疗的第一线。然而，对这些药物缺乏反应的情况并不少见，难治性患者的治疗存在争议。实际上，日常临床实践表明，尽管有当前指南，但目前被认为是合适的第二选择疗法的脾切除术已被血小板生成素受体激动剂的治疗所取代。

　　这些促进了巨核细胞的血小板产生。在最近十年中，对于一线药物或脾切除术难以治疗的ITP患者，允许使用其中一种（即艾曲波帕）。这篇综述总结了在ITP中使用艾曲波帕的经验，并注意疗效和安全性。将讨论临床试验的结果，还将审查在日常临床实践过程中进行的研究，因为这些研究对于评估药物在现实环境中的潜力很有用。不良事件的处理以及在特定情况下使用艾曲波帕（瑞弗兰）也将涉及在内。迄今报道的经验使我们建议艾曲波帕有效诱导血小板计数的恢复。此外，最近的论文表明，在停药后最初被认为是有问题的持续反应可能在少数情况下是可能的。安全性令人满意，尽管存在血栓栓塞危险因素的患者应谨慎治疗，直到完全确定与艾曲波帕相关的血栓形成风险为止。总而言之，尽管仍需要进行更大的研究来阐明一些问题，但是对于难以接受常规药物治疗或脾切除术的ITP患者，艾曲波帕可能是一种有用的替代工具。

　　免疫性血小板减少症，以前称为特发性血小板减少性紫癜，直至维琴察共识会议之前，是一种自身免疫性疾病，其特征是循环血小板数量异常低，<100×103 / μl，可促进紫癜，瘀斑和出血发作。严重程度取决于部位。最严重的表现是颅内出血，据估计成人的发生频率约为1.4％，儿童的发生频率为0.4％，特别是在血小板计数降至10×103/μl以下时发生。成人的主要ITP比例为3.3/ 100,000 /年。 ITP的发病率是多峰的，在儿童，年轻人，30-40岁的妇女和老年人中表现出三个高峰。成人中的流行率为9.5 / 100,000.2,4。尽管众所周知，抗血小板自身抗体起着核心作用，但促进ITP的机制却相当复杂且了解甚少。

　　这些似乎是T细胞反应改变的结果，脾脏T卵泡辅助细胞参与了自身反应性B细胞增殖和分化的诱导剂。它们产生抗血小板自身抗体，主要是免疫球蛋白（Ig）G。能够与一系列血小板受体反应的同种型，主要是糖蛋白（GP）IIb / IIIa和GPIb / IX，但也可以与GPV，GPIa / IIa或GPIV反应。这些自身表位诱导细胞破坏，尽管在每种情况下疾病的进程可能会根据特定的自身抗体和靶向的表面糖蛋白而有所不同，这些决定了主要的致病机制的性质（即加速清除，抑制巨核细胞生成或血小板凋亡）。覆盖的血小板经历了单核巨噬细胞的脾隔离和随后的吞噬作用，单核巨噬细胞通过FcγRIIA和FcγRIIIA受体与细胞复合自身抗体发生反应。

　　巨噬细胞在ITP中仍起着额外的有害作用，因为它们的行为与主要的抗原呈递细胞。10另一方面，CD8+T细胞也通过增加血小板凋亡来促进血小板减少。最近，主要在肝细胞中表达的去唾液酸糖蛋白反受体Ashwell-Morell受体（AMR）也已经已显示在抗GPIbα抗体介导的血小板清除中起重要作用。结果，血小板的循环半衰期明显缩短。此外，骨髓巨核细胞无法正常产生血小板，从而加剧血小板减少：一方面，针对巨核细胞有自身免疫反应； 另一方面，循环血小板生成素（TPO）是巨核细胞的主要生长因子。的含量不足以刺激所需数量的产生。以前，ITP持续时间超过6个月（主要是成人）时，通常被定义为急性，通常是儿童或慢性。从来没有。现在艾曲波帕效果还是非常不错的，那么在哪里购买？更多详情可咨询下方微信。